| 发布栏目：不孕不育 更新时间：2011-7-8 16:24:12 【字体：小 大】 |
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。
虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。
病因及发病机理。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分患者出现临床表现,故APS的发生还与其它因素有关。抗磷脂抗体如何引起血栓形成目前还不清楚。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。抗磷脂抗体抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用,可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其它可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在抗磷脂抗体介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1(β2GP1)的血浆蛋白很受关注。β2GP1可结合如磷脂的带有负电荷的分子，由于β2GP1有抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血反应,如凝血酶原-凝血酶的转化，因此被认为是"天然的抗凝物"。以β2GP1免疫小鼠可同时产生抗β2GP1和抗心磷脂的抗体。除了β2GP1，磷脂结合蛋白包括人IgG抗磷脂抗体,也可诱导产生抗心磷脂抗体。目前认为抗磷脂抗体可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
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